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东方网11月24日消息：2022年9月19日，一辆救护车载着一个特殊重症患儿，飞驰数千里，历经24小时，护送到新华医院皮肤病中心。这个14岁的孩子全身皮肤呈“炭烤”状，同时伴有40.3℃高热。新华医院皮肤病中心牵头多学科诊治，历经64天的合力救治，终于让这个少年皮肤创面大部分恢复。11月22日，他精神面貌焕然一新地踏上回程之路。

快速诊断

在这个孩子起病时，皮肤出现红斑丘疹鳞屑，10天后迅速发展为全身性坏死、溃疡、渗出、黑褐色结痂，浑身焦黑，如同被“炭烤”过一样，家人不忍目睹。救护车赶到医院后，新华医院皮肤科主任姚志荣教授当即紧急查房，经过仔细的病史询问与查体后，诊断他患有“发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹”，后续进行的针对性检查——皮肤病理及免疫组化等，也证实了这一诊断。

随后，作为国家临床重点专科，上海市重中之重重点学科，新华医院皮肤病中心迅速组成了医疗团队，全力投入救治。

急性痘疮样苔藓样糠疹，是一种少见的原因不明的红斑鳞屑性皮肤病。病程长短不一，很少伴有全身症状，皮损愈后少数留有浅表瘢痕。但发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹（Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann’s disease，FUMHD）是其中的一种罕见重症型，病情进展迅速，皮损泛发以坏死溃疡为主，且伴有高热、头痛、腹痛、贫血、低蛋白血症、肝功能异常等全身症状，可危及生命，该病少见，且尚未发现统一的对所有患者都有效的治疗方案。

学科接力

治疗的过程一波三折，患者此前已经接受大剂量激素系统治疗，入院后先后接受了新型生物制剂与靶向小分子药物抗肿瘤坏死因子单抗、JAK抑制剂抗炎以及甲氨蝶呤免疫抑制治疗,丙种球蛋白及白蛋白等支持治疗、以及抗感染等治疗，但病情仍有发展，患儿高热不退，并伴有幻觉、昏睡等系统症状。血液检测提示多型炎症因子水平仍极高，并肝功能等内脏脏器功能异常，提示“炎症风暴”形成，患者随时有生命危险。

同时，由于皮肤破溃坏死导致皮肤屏障受损，蛋白体液流失，加上免疫抑制药物的副作用，病原体入侵至血液，患者又合并了脓毒血症，深部真菌感染。但此时炎症风暴尚未控制，激素和免疫抑制剂不能突然减量，否则将加重感染的风险。炎症和感染，两种治疗方案有矛盾，却又都危及生命的疾病，同时出现在这个孩子的身上，这就非常考验医师的应变处置能力。

结合新华医院肾内科、血液科、药学部、小儿消化营养科、小儿急危重症医学科多学科会诊意见后，姚志荣教授决定采用血浆置换+CRRT血液净化治疗来控制该病的炎症风暴对全身组织的损伤，该方案需要在重症监护室的密切监护下进行，患儿遂转入医院儿童重症监护室PICU进一步治疗。在儿急危重症医学科主任朱晓东教授、副主任朱月钮副主任医师连续3周的团队接力诊治下，患儿炎症因子明显下降，感染控制，热峰逐渐下降,病情稳定好转。患儿得以从PICU转回皮肤科病房继续治疗。

连续闯关

每一个治疗方案的确定、观察与调整，新华医院皮肤科团队及ICU团队都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理创新，精准选择最优方案，患者艰难而又顺利地闯过炎症风暴关、水电解质紊乱关、感染关、创面愈合关。整个过程中，医疗团队都必须严密监测并预防药物的不良反应及疾病相关的并发症。

因此，从间擦部位、糜烂渗出部位的创面护理换药涂药，痂皮清理修剪，再到每一次的静脉注射、抽血、静脉置管，在患儿全身皮肤糜烂坏死渗出伴厚痂的状况下，每一项诊疗操作都显得尤为困难。病房主治张佳医生、床位医生姜南雁等医师以及杨伟琴护士长带领的护理团队每日精心照护，经过总共2个多月的漫长治疗后，患儿皮疹基本全部消退，皮肤创面大部分恢复，整体精神面貌焕然一新，安心踏上返乡之路。

新华医院皮肤科主任姚志荣教授提醒此类疾病的患者，应尽早诊断、及时住院治疗，并注意坏死溃疡皮肤的护理、监测感染及早期合理选择系统药物治疗等，都对其预后有很大帮助。新华医院皮肤病中心团队还将持续对该名孩子进行随访。

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新华医院皮肤病中心（科）作为国家临床重点专科，上海市重中之重重点学科，始终践行新华全生命周期呵护的宗旨。尤其疫情以来，皮肤科住院患者几乎都是危急重症，如重症药疹（中毒性表皮坏死松解症，Dress综合征）、重症疱病、红皮病等，防疫与救治两不误。